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Foto team del Centro di Malattie Renali Immuno-mediate del Meyer

Nasce al Meyer il Centro di Malattie Renali Immuno-mediate, un’intra-SOC, guidata da Augusto Vaglio, che fa capo alla Nefrologia diretta da Paola Romagnani. Il centro si occuperà di patologie renali rare accomunate dal coinvolgimento del sistema immunitario. Tra queste, le vasculiti ANCA-associate (AAV), la nefrite lupica, le malattie fibro-infiammatorie (malattia IgG4-correlata, fibrosi retroperitoneale), e le nefropatie in corso di interferonopatie (deficit di ADA2, lupus monogenico) e di istiocitosi come la malattia di Erdheim-Chester.

Due importanti pubblicazioni. Le AAV, uno dei principali temi di ricerca del gruppo del professor Vaglio, sono oggetto di due recenti pubblicazioni in prestigiose riviste internazionali. Un lavoro, pubblicato sul Clinical Journal of the American Society of Nephrology (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34039568/) – ha riguardato l’interessamento renale delle AAV pediatriche. Lo studio, coordinato dal centro del Meyer, ha coinvolto altri 10 centri italiani e l’Hospital of Sick Children di Toronto. Al lavoro hanno contribuito specialisti della Nefrologia del Meyer e specializzandi delle scuole di Pediatria e Nefrologia. È stata analizzata la più ampia casistica (85 pazienti) di AAV pediatriche con coinvolgimento renale finora riportata in letteratura. Il fenotipo clinico ed istologico delle AAV in età pediatrica è risultato sovrapponibile a quello osservato negli adulti, sottolineando come la predisposizione genetica a queste malattie sia determinante. Lo studio ha anche dimostrato la severità delle AAV pediatriche renali: il 29% dei pazienti ha sviluppato insufficienza renale terminale, dovendo quindi ricorrere alla dialisi o al trapianto renale.

Il secondo lavoro ha riguardato il rapporto tra una forma di AAV, la Granulomatosi Eosinofila con Poliangite (EGPA, ex sindrome di Churg-Strauss), e l’esposizione ad agenti ambientali. Pubblicato su Arthritis & Rheumatology (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33750006/), lo studio coordinato dal Meyer ha coinvolto diversi centri italiani e ha visto tra gli autori anche il dottor Vieri Lastrucci, referente per le malattie rare insieme al professor Vaglio. La ricerca, condotta su 111 pazienti con EGPA e 333 controlli, ha evidenziato la relazione tra esposizione a silice, solventi organici ed attività agricola ed aumentato rischio di sviluppare EGPA, mentre l’esposizione al fumo si associa ad un rischio ridotto. Lo studio ha inoltre evidenziato associazioni tra queste esposizioni ed i subset ANCA+ ed ANCA- dell’EGPA, suggerendo che i fattori ambientali possono condizionare la suscettibilità e l’espressione clinica delle malattie autoimmuni. Una ricerca parallela sulle altre due forme di AAV, la Granulomatosi con Poliangite (ex Granulomatosi di Wegener) e la Poliangite Microscopica sarà a breve avviata dal centro del Meyer.