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La scapola alta congenita (detta anche morbo o deformità di Sprengel) è una deformità congenita in cui la scapola si trova in una posizione più alta rispetto alla norma, provocando alterazioni di tipo estetico e, a seconda della gravità del quadro, alterazioni funzionali più o meno severe.

foto scapola alta congenita
1. ricostruzione TC 3-dimensionale evidenzia una scapola alta sinistra con osso omovertebrale che connette la scapola alle vertebre

Le cause che provocano tale deformità non sono completamente conosciute. Nello sviluppo fisiologico del feto, la scapola si forma come un’appendice a livello delle vertebre cervicali e progressivamente entro i primi tre mesi della vita fetale discende fino a raggiungere la sua posizione definitiva nella parte superiore della parete toracica (nell’adulto si estende verticalmente dalla seconda alla settima/ottava vertebra toracica). Per motivi non noti, tale processo di sviluppo/discesa è ostacolato in maniera più o meno precoce e più o meno grave portando a quadri patologici complessi in cui non è alterata solo l’altezza della scapola ma possono essere colpite anche le strutture che partecipano al processo di formazione: i muscoli che circondano la scapola possono essere malformati, retratti, fibrotici; possono associarsi malformazioni delle vertebre del rachide cervicale (come nella sindrome di Klippel-Feil); la scapola stessa ha forma e orientamento alterati; la sua parte più alta può essere deformata assumendo una concavità che segue la parte alta della parete toracica (cosiddetta deformità “a pagoda”), ecc.

foto scapola alta congenita
2. ricostruzione TC sagittale evidenzia la concavità anteriore della scapola che segue il profilo della parte superiore del torace

In circa un terzo dei casi è presente il cosiddetto “osso omovertebrale”, una barra ossea che connette direttamente la scapola alle vertebre, impedendone la migrazione e i normali movimenti.

foto scapola alta congenita
3. scapola alta bilaterale; a sinistra è presente un osso omovertebrale completo, a destra incompleto

Aspetto clinico

L’aspetto clinico è variabile. Esistono dei casi molto lievi in cui l’unico segno presente è una modesta asimmetria del cingolo scapolare e del profilo del collo, senza alcun disturbo funzionale e senza significative malformazioni muscolari o ossee. Spesso questi casi non vengono evidenziati alla nascita ma nel corso della crescita. E’ importante distinguerli da casi di scoliosi che possono presentarsi con caratteristiche apparentemente simili. Non sono necessari trattamenti chirurgici.

foto scapola alta congenita
4. scapola sinistra alta lieve

Nei casi in cui invece la deformità è più significativa, la diagnosi viene effettuata già alla nascita o nei primi anni di vita e il quadro progredisce con la crescita proprio perché è alterata la normale dinamica di sviluppo della muscolatura che circonda la scapola.

foto scapola alta congenita
5. scapola sinistra alta severa

La problematica può colpire solo un lato o essere bilaterale ed essere più o meno grave (scapola risalita da 1 a 12 cm rispetto alla scapola del lato non colpito). L’angolo della scapola risalita può essere trovato a livello del collo (quarta vertebra cervicale), il che conferisce al collo un aspetto più largo e tozzo (questo aspetto è ancora più evidente se si associano le malformazioni delle vertebre tipiche del morbo di Klippel-Feil). Il movimento di abduzione della spalla (cioè sollevamento dell’arto verso un lato e sopra la testa) è limitato in maniera più o meno grave e alcuni bambini non riescono a superare la linea delle spalle, con grave limitazione funzionale nella vita quotidiana.

foto scapola alta congenita
6. scapola sinistra alta, marcata limitazione dell’abduzione possibile (rispetto alla destra normale)

Nello studio del paziente deve ovviamente essere tenuta in considerazione la differenza tra scapola alta e scapola “alata” e devono essere considerate anche altre diagnosi che possono portare a quadri simili (scoliosi, esostosi scapolari, paralisi ostetriche, ecc). E’ importante non limitarsi allo studio della scapola, ma escludere possibili problematiche associate: sindrome di Klippel-Feil, alterazioni midollari e possibili sindromi associate. Gli esami diagnostici richiesti includono generalmente esami radiografici, Tc e risonanza magnetica.

foto scapola alta congenita
7. aspetti rx di scapola alta sinistra (sulla destra nell’immagine) di entità lieve (a), intermedia (b), grave (c)

Trattamento

Nei casi più lievi in cui non è presente un disturbo funzionale e il difetto estetico e minimo, non è indicato alcun trattamento specifico, mentre è consigliabile un’attività fisica che preveda rinforzo muscolare e stretching del cingolo scapolare.
Nei casi più accentuati invece il trattamento è più complesso. Se nei bambini più piccoli può essere indicato un programma rieducativo volto a recuperare per quanto possibile movimento e forza muscolare, con la crescita del paziente e in presenza di una deformità esteticamente inaccettabile o di una limitazione funzionale evidente, deve essere considerato un intervento chirurgico.
L’età alla quale viene consigliato l’intervento è generalmente tra i 3 e i 7 anni. Prima di questa età la procedura può essere tecnicamente più difficile, mentre oltre questa età si evidenzia un maggior rischio di complicanze.
Sarà però il chirurgo a dover valutare il singolo paziente e decidere l’età ottimale per l’intervento e la tipologia di procedura indicata. Ad esempio, in presenza di un blocco completo della motilità della scapola dovuto a un osso omovertebrale completo, i benefici di rimandare l’intervento per eseguire della rieducazione saranno limitati e l’intervento potrà essere anticipato.
Sono state descritte diverse tecniche chirurgiche per il trattamento della scapola alta; tra queste, le più utilizzate sono la tecnica di Green modificata, la Woodward modificata e le tecniche che prevedono una osteotomia della scapola (Mears, ecc.).
Queste tecniche sono in realtà composte da molteplici gesti chirurgici che mirano a correggere le varie componenti della deformità. L’incisione cutanea viene eseguita sulla linea mediana (cioè a metà tra le due scapole) o in alternativa più lateralmente (eventualmente curvando nella sua estremità superiore). Vengono distaccati progressivamente i muscoli che collegano la scapola alle vertebre, alla parete toracica e all’omero, e che essendo accorciati la mantengono in posizione più elevata. Vengono liberate tutte le aderenze della scapola con le strutture circostanti e, quando presente, viene asportato l’osso omovertebrale.
Nei casi più gravi, dove è presente la concavità “a pagoda” della parte più alta della scapola, viene isolata con cautela l’estremità superiore dell’osso stesso ed asportata. Alcune tecniche prevedono a questo punto una osteotomia della scapola, ossia una sezione dell’osso in due parti.
La scapola viene quindi traslata in posizione più bassa, per quanto consentito dalla tensione delle strutture circostanti e dalla gravità del quadro; nella maggior parte dei casi non sarà comunque possibile raggiungere la simmetria rispetto al lato sano, sia per il rischio di eccessiva tensione sulle strutture vascolari e nervose, sia perché le dimensioni stesse e la forma della scapola affetta rappresentano comunque al termine della procedura un elemento di asimmetria.
Al termine, la scapola viene fissata nella posizione desiderata con modalità differenti (creando una tasca al di sotto del muscolo gran dorsale, fissandola alle coste, ecc.) e i muscoli che erano stati inizialmente staccati vengono reinseriti nella nuova posizione.
Al termine della sutura, viene confezionato un bendaggio per tenere fermo l’arto, che viene mantenuto per circa 3-5 settimane. Alla rimozione del bendaggio, viene quindi avviato il programma di rieducazione motoria.

foto scapola alta congenita
8. scapola sinistra alta operata: aspetto clinico pre- (a) e post-operatorio (b); miglioramento del deficit di abduzione della spalla, aspetto pre- (c) e post-operatorio (d)

Risultati e complicanze

I risultati del trattamento chirurgico sono molto buoni, sia in termini funzionali (miglioramento del movimento della spalla, ad esempio) che estetici. La procedura è però gravata da una certa percentuale di complicanze, che possono essere minori (cicatrici ipertrofiche, scapola alata, insufficiente abbassamento, ecc.) o maggiori (pneumotorace, deficit vascolo-nervosi, ecc.).
Il rischio principale consiste nella comparsa, al termine della procedura, di disturbi vascolari e/o nervosi a carico dell’arto operato, dovuti all’eccessiva tensione che si viene a creare con l’abbassamento della scapola. In questi casi il paziente viene per lo più rioperato per diminuire la tensione (si riduce l’entità dell’abbassamento ottenuto o si esegue una osteotomia della clavicola; alcuni autori consigliano invece di eseguire tale osteotomia preliminarmente nei casi più gravi).



Responsabile contenuti: Manuele Lampasi